Isabel nació, el diez de octubre de 1830, en Madrid. Su padre era Fernando VII y su madre María Cristina de Borbón-Dos Sicilias, que era la cuarta esposa del rey y además era su sobrina carnal. En sus tres anteriores matrimonios no había tenido descendencia. Después de tener a Isabel II tuvo otra hija, la infanta Luisa Fernanda, que nació en 1832.
Sube al trono cuando todavía no había cumplido los tres años. Esto se produjo por el fallecimiento del rey en 1833 y por no haber tenido hijos varones. Fernando VII promulgó antes de fallecer la Pragmática Sanción, por lo cual se derogaba la Ley Sálica, que impedía a las mujeres acceder al trono. Este hecho provocó la sublevación del infante Carlos María Isidro de Borbón, que era hermano de Fernando VII y en consecuencia heredero al trono de España.
